| Klinische karakteristieken | Röntgenbeeld | PA | Therapie en prognose | |
|
IPF
Idiopathic pulmonary fibrosis |
Geleidelijk
ontstaan van hoesten en dyspnoe (maanden tot jaren). Trommelstokvingers bij meer dan de helft. Karakteristieke crackles bij auscultatie. Gemiddelde leeftijd 65 jaar. |
Afwijkingen m.n. subpleuraal, bibasilair en assymmetrisch. Gebieden met wisselend groundglass, fibrose, honeycombing en tractie- bronchiectasieen. |
Beeld van Usual Interstitial Pneumonia (UIP). Heterogene verdeling van ontstekingsfasen. Fibroblasten foci, hyperplasie type 2 pneumocyten. Verspreid collageen fibrose. Verwoesting longarchitectuur met honey-combing, tractiebronchiectasieen
|
Tot op heden weinig effect aangetoond van behandeling. Overweeg proefbehandeling met Prednisolon/Imuran. Slechte prognose met vijfjaars overleving van 10% en mediane overleving 5-6 jaar.
|
|
NSIP Non-specific Interstitial pneumonitis |
Subacuut ontstaan van koorts, hoesten en dyspneu; Meestal geen roker. Zelden trommelstokvingers. Gemiddelde leeftijd 50 jaar. |
Bilaterale interstitiele infitraten, met verspreid gebieden met groundglass.
|
Homogeen beeld, uniform in tijd. Architectuur intact. Prominente interstitiele inflammatie. Fibroblasten zeldzaam. Focaal BOOP. Verspreid intraalveolaire macrofagen. |
Prednisolon. Betere prognose dan UIP met een mortaliteit van 10%
|
|
DIP Desquamative interstitial pneumonia |
Geleidelijk ontstaan van klachten. Vaak trommelstokvingers. Stevige sigarettenrokers Gemiddelde leeftijd 40 jaar. |
Soms heterogeen, soms perifere distributie. Niet specifiek reticulonodulair beeld. Opvallend vaak groundglass onderkwabben. In 20% normale X-Th. |
Homogeen beeld, diffuus intra alveolaire macrofagen en collageen fibrose, geen fibroblasten.
|
Prednisolon. Roken stoppen Redelijke prognose met een Mortaliteit van 25% |
|
RBILB Respiratory bronchiolitis associated ILD |
Geleidelijk ontstaan van klachten als kortademigheid. Frequent bij rokers. Longfunctie: gemengde obstructie, restrictie en gestoorde CO-diffusie. Gemiddelde leeftijd 35 jaar. |
Dirty lung, fijn reticulonodulaire infiltraten, peribronchiolaire airtrapping met groundglassbeeld, atelectase en emphyseem.
|
Uniform beeld als bij DIP, meer peribronchiolair. Verspreid collageen fibrose en intra alveolaire bruin gepigmenteerde macrofagen. |
Prednisolon. Roken stop. Goede prognose. Mortaliteit : geen |
|
AIP
Acute interstitial pneumonia (Hamman-Rich) |
Abrupt ontstaan, soms prodromale fase van 1-2 week met koorts, hoesten en dyspneu. Ook als reactie op shock, infectie, drugs, bestraling. Gemiddelde leeftijd 50 jaar |
Beeld van acute ARDS. Diffuus groundglass, bilaterale alveolaire verdichtingsbeelden, weinig honeycombing en soms tractiebronchiectasieen. |
Beeld van Diffuse Alveolar Damage (DAD). Uniform beeld met oedeem en kenmerkend hyaline membranen.Diffuus fibroblasten. Geen collageen fibrose. |
Ondersteunende behandeling. Prednisolon overwegen. Prognose slecht met een mortaliteit van 62% en mediane overleving 2-3 maand |